fa گزارش موردی استئوژنزیس ایمپرفکتا تخصصي Special پژوهشي Research مقدمه و هدف: استئوژنزیس ایمپرفکتا یک اختلال ژنرالیزه بافت همبند است که اغلب به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد و خود را به صورت استخوان های شکننده و اسکلرای آبی و کاهش شنوایی نشان می دهد، در این گزارش به بررسی دو مورد بیمار مبتلا به استئوژنزیس ایمپرفکتا از یک خانواده پرداخته شده است. معرفی بیمار: بیمار اول آقای 18ساله ای است که به علت کاهش شنوایی دو طرفه در گوش سمت چپ (گوش مورد عمل) با40 دسی بل کاهش شنوایی هدایتی به درمانگاه گوش و حلق و بینی بیمارستان خلیلی شیراز در سال 1382 مراجعه و تحت عمل جراحی استاپدوتومی قرار گرفت. بعد از عمل مشکل کاهش شنوایی بیمارمرتفع گردید. بیماردوم آقای13ساله ای است که برادر بیمار اول بوده و با کاهش شنوایی دو طرفه در گوش سمت چپ (گوش مورد عمل) با 45 دسی بل کاهش شنوایی هدایتی به درمانگاه گوش و حلق و بینی بیمارستان خلیلی شیراز در سال 1383 مراجعه و تحت عمل جراحی استاپدوتومی قرارگرفت که میزان کاهش شنوایی بیماربه کمتر از15دسی بل رسید. نتیجه گیری:اگر بیمار به طور مناسبی انتخاب شود نتیجه مناسبی از عمل جراحی خواهد گرفت. Introduction & Objective: Osteogenesis imperfecta (OI) is a generalized connective tissue disorder and it is mostly inherited as an autosomal dominant trait. It may present with fragile bones, blue sclerae and hearing loss. We present two cases of OI. Case presentation: First case is a 18 Y/O man referred with bilateral hearing loss, who had 40db hearing loss in left side(operated ear) and underwent stapedotomy and received a good hearing. Second case is a 13 Y/O boy referred with bilateral hearing loss, who had 45db hearing loss in left side (operated ear) and underwent stapedotomy and received a good hearing with SRT less than 15. Conclusion: If the patient is selected properly, good result is achieved. استئوژنزیس ایمپرفکتا, اتواسکلروزیس, استاپدکتومی, تفلون پیستون Osteogenesis imperfecta,Otosclerosis,Stapedectomy,Teflon piston 101 105 http://armaghanj.yums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-39-138&slc_lang=fa&sid=1 SB Hashemi سید بصیر هاشمی hashemib@yahoo.com 10031947532846003698 10031947532846003698 Yes R Kaboodkhan رضا کبود خانی 10031947532846003699 10031947532846003699 No