fa چدیاک هیگاشی: گزارش یک مورد تخصصي Special گزارش مورد case report <p dir="RTL" style="margin-right: 1.4pt;"><strong>زمینه و هدف: </strong>سندرم چدیاک هیگاشی، یک اختلال اتوزومال مغلوب نادر است که با نقص ایمنی، استعداد به خونریزی، عفونتهای باکتریایی مکرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نورولوژیک پیش رونده و هم‌چنین ارتشاح لنفوسیتی ارگان‌های اصلی بدن مثل کبد و طحال مشخص می‌شود. هدف از این مطالعه گزارش یک مورد با تظاهر ناشایع از این بیماری است.</p> <p dir="RTL" style="margin-right: 1.35pt;"></p> <p dir="RTL" style="margin-right: 1.35pt;"><strong>معرفی بیمار:</strong> بیمار دختر بچه‌ای 4 ماهه که بعد از تزریق واکسن دو ماهگی دچار تب‌های متناوب شده که با تب و ضعف همراه بوده که این تب بیش از یک هفته به طول انجامیده و پس از انجام آزمایش‌های خونی، سونوگرافی و بررسی سلول‌های خونی تشخیص چدیاک هیگاشی داده شد. از لحاظ سلول‌های خونی پان سیتوپنی بوده که جهت جلوگیری از خون‌ریزی برای بیمار پلاکت و پلاسمای تازه منجمد شده تزریق شد. بیمار بعد از عفونت ناحیه باسن، دچار سپی سمی‌و به دنبال آن دچار شوک سپتیک گردید و با ایست قلبی تنفسی و عدم پاسخ به احیاء فوت شد.</p> <p dir="RTL" style="margin-right: 1.35pt;"></p> <p dir="RTL" style="margin-right: 1.35pt;"><strong>نتیجه‌گیری:</strong> در این بیمار تمام علایم سندرم چدیاک هیگاشی از جمله تب های طولانی، بی اشتهایی، عفونت‌های مکرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نرولوژیک متعدد دیده شد. سندرم چدیاک هیگاشی با تشخیص سریع و پیوند مغز استخوان قابل درمان است.</p> <p dir="RTL"></p><p dir="RTL"></p> <p><strong>Background & aim</strong>: Ch&eacute;diak&ndash;Higashi syndrome, a rare autosomal recessive disorder characterized by immune deficiency, bleeding diathesis, recurrent bacterial infections, albinism dynamic and progressive neurological disorder, as well as major organs such as the liver and spleen lymphocytic infiltration is determined. The aim of this study was to report a case of a rare manifestation of the disease.</p> <p></p> <p><strong>Case Report:</strong> The case-study in the present report was a 4-month-old female that two months after vaccination had intermittent fever associated with fever, weakness, which lasted more than a week. After blood tests, ultrasound and examination of blood cells, Ch&eacute;diak&ndash;Higashi syndrome diagnosis was made. In terms of blood cells, pancytopenia, platelets and fresh frozen plasma were administered to the patient to prevent bleeding. After Buttock infections, the patient was suffering from septicemia and septic shock followed by a lack of response to resuscitation and cardiopulmonary arrest and then died.</p> <p></p> <p><strong>Conclusion</strong>: In this patient all Chediak Higashi syndrome, including long fever, loss of appetite, frequent infections, albinism variable and multiple neurological deficit was seen. Chdyak Higashi syndrome is treatable with early diagnosis and bone marrow transplantation.</p> <p></p><p></p> سندرم چدیاک هیگاشی, اختلال خونی, تب طولانی Chediak higashi syndrome, blood disorders, prolonged fever 314 320 http://armaghanj.yums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-507-1&slc_lang=fa&sid=1 A Paymard اکوان پایمرد arash5920@yahoo.com 100319475328460018532 100319475328460018532 No Department of Nursing, Yasuj University of Medical Scince, Yasuj, Iran گروه پرستاری، دانشگاه علوم پزشکی یاسوج، یاسوج، ایران، M Jawadi مصطفی جوادی arash5920@yahoo.com 100319475328460018533 100319475328460018533 No Department of Nursing, Yazd University of Medical Scince, Yazd, Iran. گروه داخلی و جراحی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد، یزد، ایران، R Sadegh رباب صادق arash5920@yahoo.com 100319475328460018534 100319475328460018534 No Department of Nursing, Yasuj University of Medical Scince, Yasuj, Iran گروه پرستاری، دانشگاه علوم پزشکی یاسوج، یاسوج، ایران، KH Oshvandi خدایار عشوندی arash5920@yahoo.com 100319475328460018535 100319475328460018535 No Department of Nursing, Hamedan University of Medical Scince, Hamedan, Iran, گروه پرستاری داخلی و جراحی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران، Z Zarei زهرا زارعی arash5920@yahoo.com 100319475328460018536 100319475328460018536 No Department of Nursing, Shiraz University of Medical Scince, Shiraz, Iran, گروه پرستاری، دانشگاه علوم پزشکی شیراز، شیراز، ایران S Mirzaee سمانه میرزایی arash5920@yahoo.com 100319475328460018537 100319475328460018537 No Department of Critical Care Nursing, Yasuj University of Medical Scince, Yasuj, Iran,6Department of infectious Disease, Yazd University of Medical Scince,Yazd , Iran گروه پرستاری ویژه، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد، یزد، ایران Z Saidinejad ذاکر سعیدی نژاد arash5920@yahoo.com 100319475328460018538 100319475328460018538 No Department of infectious Disease, Yasuj University of Medical Scince, Yasuj, Iran گروه عفونی، دانشگاه علوم پزشکی یاسوج، یاسوج، ایران، M Behnam Moghaddam محمد بهنام مقدم arash5920@yahoo.com 100319475328460018539 100319475328460018539 No Department of Nursing, Yasuj University of Medical Scince, Yasuj, Iran گروه پرستاری، دانشگاه علوم پزشکی یاسوج، یاسوج، ایران، A Khalili آرش خلیلی arash5920@yahoo.com 100319475328460018540 100319475328460018540 Yes Department of Nursing, Hamedan University of Medical Scince, Hamedan, Iran. گروه پرستاری کودکان، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران