fa گزارش یک مورد نادر فقدان مادرزادی یک طرفه کلیه در کلیه نعل اسبی ‌همراه با ناهنجاری های متعدد دیگر تخصصي Special پژوهشي Research چکیده: مقدمه و هدف: کلیه نعل اسبی به نسبت یک مورد در هر چهارصد تولد زنده دیده می شود . این بیماری در جنس مذکر شایع تر است و به دلیل همراهی با بسیاری از ناهنجاریهای مادرزادی که بعضی از آنها با حیات طولانی منافات دارند. انتظار می رود که این مورد در گروه سنی اطفال شایع تر باشد. در حدود یک سوم موارد مبتلایان به کلیه نعل اسبی حداقل یک ناهنجاری مادرزادی دیگر هم دارند. بسیاری از نوزادانی که ناهنجاری های متعدد مادرزادی دارند، کلیه های نعل اسبی هم دارند و ناهنجاریهای مادرزادی سیستــــم ادراری ـ تناسلی نیز در آنها شایع تر است . در 10 درصد موارد در آنها دو تایی شدن حالب دیده می شود و در بعضی موارد با یورتروسل نابجا همراه است. در بیش از 50 درصد موارد با برگشت ادرار از مثانه به طرف کلیه همراه است . در این گزارش به بررسی یک مورد کلیه نعل اسبی که دچار آژنزی کلیه راست می باشد و همراه با آن دچار ناهنجاریهای متعدد دیگری است پرداخته شده است . معرفی بیمار : بیمار مرد 25 ساله ای است که به علت درد در ربع تحتانی و راست شکم به کلینیک شهید مفتح یاسوج در سال 1382 مراجعه کرد. در معاینه در همین نقطه در لمس حساس بود و آزمایش های روتین همه طبیعی بودند . سونوگرافی، فقدان کلیه راست را همراه یک ضایعه کیستیک در خلف و سمت راست مثانه نشان داد . پرتو نگاری با ماده حاجب وریدی فقدان عملکرد کلیه راست، اختلال در چرخش کلیه چپ و نقص پرشدگی در سمت راست مثانه نشان داد . اسکن کامپیوتری با ماده حاجب وریدی فقدان کلیه راست و وجود یک توده با هانسفیلد مایع در سمت راست و خلف مثانه نشان داد . تجسس جراحی کلیه نعل اسبی با فقدان کلیه طرف راست، وجود بافت رابط، تغییر مسیر حالب راست به نحوی که از روی ستون فقرات به سمت مقابل عبور می کرد و حالب نابجایی را که به جای ورود به مثانه به داخل مجاری انزالی باز شده بود و منجر به توده کیستیک شده بود نشان داد . به علاوه بیمار دچار آنوریسم مغزی نیز بوده است . نتیجه گیری: درکلیه نعل اسبی بر خلاف انتظار ممکن است یک کلیه دچار آژنزی یا به صورت ابتدایی تظاهر پیدا کرده و حالب آن طرف نیز به صورت طبیعی وارد مثانه شود و یا اکتوپیک بوده و به صورت غیر طبیعی در جایی از جمله در مجاری انزالی باز شده و باعث توده کیستیک در خلف و لترال مثانه گردد و در داخل مثانه ایجاد اثر توده فشار دهنده نماید . واژه‌های کلیدی: کلیه نعل اسبی ، فقدان مادرزادی یک کلیه، حالب نابجا، آنوریسم مغزی ABSTRACT: Introduction & Objective: Horseshoe kidney is seen in about 1 in 400 persons. It is found more commonly in males by 2: 1 margin . It can be seen in all age groups but in autopsy series. It is more prevalent in children, that is related to the high incidence of multiple congenital anomalies associated with the horseshoe kidney, some of which are incompatible with long- term survival. Case: The patient was a 25 years old man who presented with RLQ pain from 2 months before admission. In physical Examination, there was tenderness in this area. All routine lab data were in normal range. Sonography showed normal left kidney , absence right kidney and a large cystic structure occupying the left and posterior aspect of the bladder. IVP showed non visualization of right kidney , malrotation of left kidney and a filling defect in the right side of the bladder. C.T. Scan with and without IV contrast confirmed above data. Cystoscopy revealed hemitrigone with a mass effect . Surgical exploration showed, ectopic right ureter within ejaculatory ducts. All its abnormal course, deviating to left side and ending in a fibro vascular structure attached to an isthmus on vertebral column. 2 months later the patient were admitted in neurosurgical ward and underwent craniotomy due to brain aneurysm. Conclusion: Horseshoe kidney may present with unilateral renal agenesis or only with a rudimentary kidney with ectopic ureter. واژه‌های کلیدی: کلیه نعل اسبی , فقدان مادرزادی یک کلیه, حالب نابجا, آنوریسم مغزی KEYWORDS:Horseshoe kidney,Unilateral renal agenesis, Ectopic ureter,Brain aneurysm 97 103 http://armaghanj.yums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-472&slc_lang=fa&sid=1 MR Rabani دکتر سید محمد رضا ربانی SMR.Rab@gmail.com 10031947532846003906 10031947532846003906 Yes A Gabar Nejad عباس جبارنژاد 10031947532846003907 10031947532846003907 No