:: دوره 21، شماره 3 - ( 3-1395 ) ::
جلد 21 شماره 3 صفحات 320-314 برگشت به فهرست نسخه ها
چدیاک هیگاشی: گزارش یک مورد
اکوان پایمرد1 ، مصطفی جوادی2 ، رباب صادق1 ، خدایار عشوندی3 ، زهرا زارعی4 ، سمانه میرزایی5 ، ذاکر سعیدی نژاد6 ، محمد بهنام مقدم1 ، آرش خلیلی 7
1- گروه پرستاری، دانشگاه علوم پزشکی یاسوج، یاسوج، ایران،
2- گروه داخلی و جراحی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد، یزد، ایران،
3- گروه پرستاری داخلی و جراحی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران،
4- گروه پرستاری، دانشگاه علوم پزشکی شیراز، شیراز، ایران
5- گروه پرستاری ویژه، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد، یزد، ایران
6- گروه عفونی، دانشگاه علوم پزشکی یاسوج، یاسوج، ایران،
7- گروه پرستاری کودکان، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران ، arash5920@yahoo.com
چکیده:   (8674 مشاهده)

زمینه و هدف: سندرم چدیاک هیگاشی، یک اختلال اتوزومال مغلوب نادر است که با نقص ایمنی، استعداد به خونریزی، عفونتهای باکتریایی مکرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نورولوژیک پیش رونده و هم‌چنین ارتشاح لنفوسیتی ارگان‌های اصلی بدن مثل کبد و طحال مشخص می‌شود. هدف از این مطالعه گزارش یک مورد با تظاهر ناشایع از این بیماری است.

معرفی بیمار: بیمار دختر بچه‌ای 4 ماهه که بعد از تزریق واکسن دو ماهگی دچار تب‌های متناوب شده که با تب و ضعف همراه بوده که این تب بیش از یک هفته به طول انجامیده و پس از انجام آزمایش‌های خونی، سونوگرافی و بررسی سلول‌های خونی تشخیص چدیاک هیگاشی داده شد. از لحاظ سلول‌های خونی پان سیتوپنی بوده که جهت جلوگیری از خون‌ریزی برای بیمار پلاکت و پلاسمای تازه منجمد شده تزریق شد. بیمار بعد از عفونت ناحیه باسن، دچار سپی سمی‌و به دنبال آن دچار شوک سپتیک گردید و با ایست قلبی تنفسی و عدم پاسخ به احیاء فوت شد.

نتیجه‌گیری: در این بیمار تمام علایم سندرم چدیاک هیگاشی از جمله تب های طولانی، بی اشتهایی، عفونت‌های مکرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نرولوژیک متعدد دیده شد. سندرم چدیاک هیگاشی با تشخیص سریع و پیوند مغز استخوان قابل درمان است.

واژه‌های کلیدی: سندرم چدیاک هیگاشی، اختلال خونی، تب طولانی
متن کامل [PDF 165 kb]   (1394 دریافت)    
نوع مطالعه: گزارش مورد | موضوع مقاله: تخصصي
دریافت: 1394/9/20 | پذیرش: 1395/2/25 | انتشار: 1395/3/18


XML   English Abstract   Print



بازنشر اطلاعات
Creative Commons License این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است.
دوره 21، شماره 3 - ( 3-1395 ) برگشت به فهرست نسخه ها